心室中隔欠損、肺動脈狭窄、右心室肥大、大動脈騎乗（大動脈が左右の心室にまたがっている）の4つの症状を持つ心臓病です。
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先天性の病気です。胎児超音波検査により、出生前に診断される例が増えました。
顔色が悪い、泣いた時に唇の色が紫になる、爪の色が紫がかっている、などのチアノーゼの症状が比較的早いうちから見られます。 大泣きすると呼吸困難になる無酸素発作を起こします。また、体重の増加があまり見られません。
心電図、胸部X線検査、心エコー図、カラードップラーエコー検査などにより、手術の適応を検討します。
大泣きすると無酸素発作を起こすため、注意が必要です。また、チアノーゼの状態の観察も行わなくてはなりません。
まれにある
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